Cada 17 de abril, se conmemora el Día Mundial de la Hemofilia, fecha designada por la Federación Mundial de Hemofilia para dar a conocer esta condición de salud y llamar la atención sobre la formulación de políticas sobre la hemofilia. En Venezuela, quienes viven con esta coagulopatía han enfrentado grandes obstáculos en el acceso a su salud desde los inicios de la Emergencia Humanitaria Compleja (EHC)
Jennifer C. Jardim Gouveia
La hemofilia es una condición de salud congénita y crónica que impide la coagulación de la sangre, porque tienen bajos niveles de las proteínas encargadas de esa tarea, generando hemorragias o sangrados espontáneos, hematomas grandes, inflamación y dolor de las articulaciones, entre otros síntomas.
Para las personas que viven con esta condición, los factores de coagulación son el pilar central de su tratamiento y tener acceso a ellos les permite tener una calidad de vida que además sea sostenible y prolongada en el tiempo. Es importante aclarar que si bien hay diferentes tipos de hemofilia, los más comunes son: hemofilia A, cuando hay un déficit o falta de factor de coagulación VIII; y hemofilia B, cuando el déficit o la falta se encuentra en el factor de coagulación IX.
¿Qué está pasando en Venezuela?
Para 2022, la Asociación Venezolana para la Hemofilia (AVH) estimaba que 5.233 personas vivían con trastornos hemorrágicos en el país. De estas, 2.307 vivían con Hemofilia A y 618, con Hemofilia B. Asimismo, registraron 1.200 personas con la enfermedad von Willebrand y 875 con otros trastornos de coagulación.
La AVH denunciaba para octubre de 2022 que varios estados del país se encontraban en alerta por la ausencia de tratamientos para la hemofilia, entre estos, Nueva Esparta, Lara, Barinas, Táchira, Mérida, Zulia, Guárico y Apure.
Un mes después, tras siete años de compras insuficientes, tardías o nulas de factores de coagulación, el Instituto Venezolano de Seguros Sociales (IVSS) retomó la adquisición de los factores de coagulación. Desde entonces, los factores de coagulación se entregan mensualmente a las personas con casos moderados y severos y el IVSS declaró que el acceso a tratamiento está garantizado para este año.
Resulta importante recordar que durante los años que no hubo factor de coagulación, la AVH registró 67 muertes asociadas a la falta de tratamiento y el 70% de las personas con hemofilia que no recibió tratamiento tiene lesiones irreversibles.
Luis Rojas, presidente de la AVH, señaló además cuáles son las demandas actuales de quienes viven con hemofilia en el país: “Necesitamos los reactivos de diagnóstico en el Banco Municipal de Sangre. No hay en este momento cómo diagnosticar nuevos casos. En lo que va de año no hay para nuevos diagnósticos y descarte de inhibidores de las personas con hemofilia”.
Mujeres con hemofilia: una población olvidada
Usualmente, las mujeres son portadoras y los hombres son quienes manifiestan la condición. Sin embargo, poco se habla de cómo las mujeres también pueden padecer hemofilia, lo que no solo implica que aún imperan mitos como que “es una enfermedad de hombres”.
La ausencia de conocimiento de los médicos de atención primaria se traduce en que muchas mujeres con hemofilia en la actualidad aún no reciben un diagnóstico o reciben un diagnóstico erróneo, por las particularidades de la condición cuando son las mujeres quienes la padecen, pese a que comparten los mismos síntomas que los hombres.
Si bien el tipo de hemofilia que afecta directamente a las mujeres ha sido identificada como “hemofilia leve”; la coagulopatía más común entre las mujeres es la enfermedad de von Willebrand.
Por otra parte, las mujeres gestantes portadoras de hemofilia, no solo se enfrentan a la probabilidad latente de que su bebé nazca con hemofilia, sino que se enfrentan a la posibilidad de presentar una hemorragia grave después del parto, cuando disminuyen los niveles del factor de la coagulación VIII. Algunas mujeres podrían sangrar por el canal de parto por un tiempo prolongado.
A este evento médico se le conoce como hemorragia posparto y puede ser indispensable aplicar tratamiento en muchos casos para detener el sangrado. Es necesario que toda mujer embarazada portadora o con hemofilia sea atendida por un médico especialista en medicina materno-fetal, quién es el especialista en embarazos de alto riesgo.
Las mujeres portadoras enfrentan sentimientos de culpa al saber que podrían transmitirles a sus hijos esta condición. En este sentido, muchas mujeres portadoras de hemofilia deciden no ser madres ante el temor de transmitirles un trastorno de coagulación o tener hijas que también sean portadoras del gen que, a su vez, deban enfrentarse al mismo escenario.
Antonia Luque, coordinadora de la AVH, se refirió a la situación de las mujeres con hemofilia y otras coagulopatías en el país advirtiendo que la EHC ha afectado a este grupo vulnerable de forma diferenciada. Asimismo, señaló que las cargas de peso moral, emocional y rol de mujer cuidadora ejercen una carga adicional sobre este grupo.
Finalmente, debemos recordar que la EHC afecta a todas las personas venezolanas, pero impacta diferenciadamente a quienes viven con condiciones crónicas y las poco comunes se ven doblemente afectadas. De allí, la importancia de no sólo generar conciencia y dar a conocer estas patologías, sino que es indispensable la creación de políticas públicas sobre la hemofilia y otros trastornos hemorrágicos hereditarios, aumentando el acceso sostenible y equitativo a tratamientos.
El afrontar de manera integral tanto la hemofilia como otras coagulopatías, a través de la concientización, atención oportuna, acceso al tratamiento (incluso psicológico) y a exámenes médicos, hace de esta, una lucha visible.